الطب > متلازمات طبية
63- متلازمة الرجل المتيبس
متلازمةُ الشخصِ المتيبِّسِ Stiff person syndrome مرضٌ عصبيٌ نادرٌ يَتَجلّىبتطوّرٍ تدريجيٍّ لصلابةٍ في عضلاتِ الجسمِ، وقد يتخلّلُها نُوَبُ من الألم والتشنّجات العضليّة. تتفاوت شدّة المرض من حالةٍ إلى أخرى، إلّا أنّه، في حال تُرِك دون علاجٍ، قد يجعل المريض عاجزاً عن تأدية الكثير من مهامِّ حياته اليومية. وعلى الرغم من تسمية هذه المتلازمة بشكلٍ شائعٍ بمتلازمة الرَجُل المتيبّس، فإنّ الواقع يرجّح كَفّة الإصابة إلى النساء. أما فيما يتعلق بالعُمْر فغالباً ما تظهر الأعراض لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارُهم بين الـ30-60 عاماً، لكنّها قد تظهرعند أي عُمْر.
الأعراض:
غالباً ما يبدأ المرضُ بشكل تدريجيٍ بطيءٍ على مدى عدة شهورٍ أو سنوات، وعادةً ما تبدأُ الأعراض على شكل ألمٍ أو صلابةٍ في أسفل الظهرِ أو الرقبة، ثم تمتد لتشمَل مناطقَ أخرى من الجسم. ومع استمرار المرض قد تصيب الصلابةُ الأطرافَ السُفليّة للمريض، إلّا أنّها غالباً ما تكون غيرَ متناظرةٍ وتؤدّي بذلك لصعوبةٍ في المشي.
بالإضافة إلى الصلابة، يَتَجلّىالمرض بتشنّجاتٍ عضليّةٍ مؤلمةٍ قد تُصيب المريض دون سببٍ أو نتيجةَ أحداثٍ مُحَفِّزةٍ كالأصوات العالية أو حالاتِ الاستجابةِ العاطفية الشديدة كالخوفِ أو القلق. قد تشملُ هذه التشنّجاتُ الجسمَ كاملاً أو قد تكون محصورةً في منطقةٍ معينة، وغالباً ما تُصيب الساقَين مسبّبةً وقوع المريض. وقد تُصيب مناطق أخرى مثل عضلاتِ البطن لتُسبّب حينها الشَبَع المبكّرَ وخسارة الوزن، أو عضلاتِ الظهرِ لتُسبب زيادةً شديدةً في انحنائه للأمام أو للخلف،مما يُظهر المريض بوضعياتٍ غريبةٍ. تدومُ هذه التشنّجات بضعَ دقائقَ عادةً، ولكنّها قد تستمر لساعاتٍ، ثمّ تخِفُّ تدريجياً.
لأن النُوَبِ قد تصيب المريض دون سابق إنذار، قد يُفضّلُ بعض المرضى البقاء في المنزل لتفادي القلقِ والضغطِ الناتجين عن الوجود في الأماكن المفتوحة أو المزدحمة agoraphobia؛ كما نجدُ إصابة بعض المرضى بالاكتئاب.
الأسباب:
مايزالُ السبب وراء هذا المرض غيرَ معروف. لكن، يُعتقد أنّه قد يتطوّر بآلية مناعية ذاتية*، فهو يترافق في بعض الحالات مع أمراض مناعية ذاتية أخرى، كالداء السكري والتهابات الدًّرًق. تُكوِّن خلايا معظم المصابين أضداداً لبروتينٍ يُعرف بنازعة كاربوكسيل حمض الغلوتاميك GAD والذي يلعب دوراً في تصنيع ناقلٍ عصبي هو حمض الغاما أمينو بيوتريك GABA الذي -من خلال تأثيراته المثبّطة- يضبط التقلّصات والحركات العضلية. وبذلك فعندما تختلط الأمور على الجهاز المناعي ويبدأ بمهاجمة الخلايا العصبية المسؤولة عن إنتاج GAD، يزدادُ نشاطُ الخلايا العصبيةِ المسؤولةِ عن حركةِ العضلاتِ مُسببةً الصلابةَ العضليةَ والتشنّجات. وقد ذُكِر أيضاً ترافُقُ المرض مع أضدادٍ تهاجم بروتيناتٍ مسؤولةً عن نقل المعلوماتِ العصبيةِ من خليةٍ إلى أخرى، وهذا الشكلُ من المرضِ يترافقُ مع سرطانِ الثديِ بشكل شائعٍ يُعرف بالشكل نظير الورمي Paraneoplastic.
التشخيص:
يعتمِدُ التشخيص على الصورة السريرية. وقد يُفيد تحرّي الأضداد التي سبق وأشرنا إليها في التشخيص، إلّا أنّ وظيفتها هنا تكون مُكمّلةً للفحص السريري،دونأن تحلَّ محله. كما أنّ غيابها لا ينفي وجود المرض، فهي-كما ذكرنا-ليست موجودة في دماء جميع المصابين.
أما تخطيطُ الأعصاب والعضلات electromyography فيُظهر فعاليةً مستمرّةً في العضلاتِ المتصلّبة، والذي يُعدّ علامةً تخطيطيّةً مميِّزةً للمرض.
العلاج:
الشفاءُبشكلٍ كاملٍمن متلازمة الشخصِ المتيبّسِغيرممكن. لكن، يُمكن تحسين حياة الأفرادِ المصابينَ عن طريق المُعالجة العَرَضيّة والعلاجاتِ المُعدِّلةِ مناعياً. إذ يمكن تدبيرُ متلازمة الشخص المتيبس من خلال استخدامِ مضاداتِ القلقٍ أو المرخيات العضلية، فغالباً ما تُستخدم البنزوديازبينات benzodiazepines (مثل الديازيبام) وقد يُضاف لها الباكلوفِن baclofen لتخفيف شدّة الصلابةَ والتشنّجاتِ العضليّة، كما تبُدي مضاداتُ الاختلاج فعاليةً في بعض الحالات.
كما يُمكن إعطاءُ المريضِ الغلُوبولينات المناعية وريدياً IVIG أو إجراء فِصَادَةِ البلازما Plasmapheresis (تعتمد على مبدأ تخليص بلازما الدمِ من الأضدادِ المهاجِمةِ للجهازٍ العصبي) لتعديلٍ عملٍ الجهاز المناعيِّ بهدفِ الحفاظِ على الخلايا العصبيةِ وإبطاءِ تقدّمِ المرض.
لا يجب إيقاف هذه الأدويةِ بشكلٍ مفاجئٍ لأنّ ذلك قد يُسبِّبُ خطراً على حياةِ المريضِ نتيجةَ حصول ردَّ فعلٍ تشنّجيٍّ عنيف.
*الآلية المناعية الذاتية: تحدث عندما يبدأ الجهاز المناعي المسؤول عن مهاجمة العضويات الغريبة بمهاجمة مكونات الجسم الطبيعية نفسها.
المصادر: