ما هي متلازمةُ داندي ووكر؟
متلازمة داندي ووكر Dandy Walker Syndrome هي تشوهٌ في الدماغ يحدث في أثناء التطورِ الجنينيِّ للمُخيخ والبُطينِ الرابعِ في الدماغ. المخيخ هو منطقة الدماغِ المسؤولةُ عن التناسق الحركيِّ، والبُطينُ الرابع هو جوفٌ مملوء بسائل يدعى السائلَ الدماغيَّ الشوكي، والذي يفصل بين المُخيخِ وجذعِ الدماغ ويساعد في تصريف هذا السائلِ من داخل الدماغِ لخارجِه. غالباً ما يصيب هذا التشوهُ القسمَ الأوسطَ للمخيخ الذي يدعى بالدودةِ المُخَيخِية، كما يؤدي إلى توسعٍ في البطين الرابعِ، وذلك نتيجةً لمشاكلَ في تصريف السائلِ الشوكيِّ من الدماغ.

معدّلُ البقاءِ لهذا المرضِ هو 75-100%، ويملك نصفُ المرضى معدلَ ذكاءٍ IQ طبيعياً.
تصيب هذه المتلازمةُ واحداً من كل 10-30 ألفِ وليدٍ، وقد تمت ملاحظةُ ترافقِها مع بعضِ الشذوذاتِ الصبغيةِ كتثلُّثاتِ الصبغيّ 9 أو 13 أو 18 أو 21 (الصبغي= الكروموزوم)، الناتجةِ عن أخطاءٍ في نَسْخِ المورِّثاتِ كالتضاعفِ أو الحذفِ، أو نتيجةَ استخدامِ موادَّ مشوِّهةٍ للأجنّةِ في فترة الحملِ، أو في حالة إصابةِ الأمِّ بالداء السكري.

أعراضها:
قد تَظهر الأعراضُ عند الولادةِ أو خلال السنةِ الأولى من العمرِ في أغلب الأحيان، وتعتمد على مدى انتشارِ التشوّهاتِ في الدماغ.
في بعض الحالاتِ يكون استسقاءُ الدماغِ العرَضَ الوحيدَ لهذا المرضِ، ولكن في حالاتٍ أخرى قد تمتد الأعراضُ الناتجةُ عن زيادة الضغطِ داخل القحفِ لتشملَ ضعفَ تطورِ الطفلِ وازدواجيةَ الرؤيةِ أو الصعوبةَ في الحفاظ على التوازنِ وأداءِ المهامِّ الحركيةِ كالزحف أو المشيِ أو حتى الاختلاجات.

قد تترافق متلازمةُ داندي ووكر ببعض الشذوذاتِ الدماغيةِ الأخرى، كعدم تصنُّعِ الجسمِ الثَّفَنِيِّ الواصلِ بين نصفَي الكرةِ المخّيتين، وشذوذاتٍ غيرِ دماغيةٍ كشذوذاتِ أصابعِ اليدين أو القدمين وتشوهاتِ الوجه.

تشخيصها:
تُمكن رؤيةُ هذا التشوّهِ باستخدام التصويرِ المَقْطعِيِّ المحوسَب أو التصويرِ بالرنين المغناطيسيِّ أو بالأمواج فوقِ الصوتية.

علاجها:
الجراحةُ هي الحلُّ الجذري لهذه المتلازمةِ، ويكون ذلك عبر تصريفِ السائلِ الدماغيِّ الشوكيِّ وتخفيفِ الضغطِ حول الدماغ.

المصادر:
هنا
هنا
هنا