الطب > موسوعة الأمراض الشائعة
فقر الدم المنجلي (2)- العلاج والوقاية من النوبات المنجلية
تعرفنا في مقال سابق على فقر الدم المنجلي وعلى أهم الأعراض والعلامات المشاهدة عند هؤلاء المرضى، وفي مقالنا هذا سنتعرف على الأساليب العلاجية المتبعة في تدبير هذا المرض ، كما سنتعرف على التدابير الوقائية حتى نتجنب حدوث النوبات المنجلية المؤلمة ....
العلاج و الأدوية:
تُعَدُّ عملية زرع النقي هي العلاج الوحيد الشافي للمرض، إلا أن إيجاد المتبرع غالباً ما يعد مهمة صعبة بالإضافة إلى أن هذه العملية تحمل مخاطر عديدة بما فيها الموت.
ولذلك، فإنَّ علاج المنجلي غالباً ما يكون موجهاً نحو الوقاية من النوبات وتحسين الأعراض والوقاية من الاختلاطات.
في حال كنت مصاباً بالمنجلي فعليك القيام بزيارات دورية إلى طبيبك لتحري تعداد الكريات الحمر بشكل دوري والاطمئنان على صحتك.
يتضمن العلاج ما يلي:
أولاً: الأدوية:
- المضادات الحيوية: يتلقى الأطفال المصابون بالمنجلي البنسلين بدءاً من عمر الشهرين غالباً وحتى عمر الخمس سنوات، وهذا يساعد في الوقاية من الإنتانات، مثل التهاب الرئة، والتي قد تكون مهددة للحياة عند الرضع والأطفال المنجليين. وتساعد المضادات الحيوية البالغين أيضاً في صد إنتانات خطيرة أخرى.
- الأدوية المسكنة للألم: لتخفيف الألم أثناء النوبة يمكن استخدام المسكنات التي تباع من غير وصفة بالإضافة إلى تدفئة المنطقة المؤلمة، وفي الحالات الشديدة قد تحتاج لمسكنات أقوى لا تصرف إلا بموجب وصفة طبية.
- الهدروكسي يوريا: يتم تناوله يومياً لتقليل تواتر الهجمات المؤلمة وقد يقلل الحاجة إلى نقل الدم. يقوم الهدروكسي يوريا بتحفيز تشكل الخضاب الجنيني HbF –الخضاب الذي نجده عند الجنين داخل الرحم وحديثي الولادة– والذي يمنع تشكل الخلايا المنجلية. ولكن الهدروكسي يوريا يزيد خطر التعرض للإنتانات، وهناك بعض التحذيرات من أن استخدامه المطول قد يؤدي إلى أورام أو سرطانات الدم، إلا أن هذا لم يتم تأكيده في الدراسات التي أجريت على الدواء.
في البداية تمَّ استخدام الدواء عند المرضى البالغين فقط، لأنَّ تأثيرات الاستخدام طويل الأمد للدواء على الأطفال لا تزال غير معروفة. ويستطيع الطبيب تحديد إن كان تناول هذا الدواء مفيد لطفلك أو لا حسب حالته.
ثانياً: اللقاحات للوقاية من الإنتانات: وتحمل أهمية كبيرة خاصة عند الأطفال.
من اللقاحات الدورية لمرضى المنجلي: لقاح المكورات الرئوية، لقاح المستدميات النزلية ولقاح الانفلونزا السنوي.
ثالثاً: نقل الدم: يرفع نقل الدم عدد الكريات الحمر، مما يساعد في تخفيف فقر الدم، ويساهم أيضاً في خفض خطورة السكتة الدماغية عند الأطفال المنجليين الذين يحملون خطورة عالية لتطويرها.
يحمل نقل الدم بعض المخاطر حيث يحتوي الدم على الحديد، ولذلك فإنَّ النقل الدوري قد يؤدي إلى تراكم الكميات الفائضة من الحديد في الجسم مما يؤذي القلب والكبد وغيرهما من الأعضاء، ولمنع حصول ذلك يتناول المرضى الذين ينقلون الدم بشكل دوري أدوية (خالبات الحديد) تمنع هذا التراكم مثل Deferasirox (Exjade ).
رابعاً: الأكسجة الداعمة: و خاصة في حال حصول متلازمة الصدر الحاد أو أثناء نوبة المنجلي.
خامساً: زرع الخلايا الجذعية: زرع الخلايا الجذعية (أو زرع نقي العظم) يعني استبدال نقي العظم المسؤول عن إنتاج الخلايا الشاذة عند المريض بنقي عظم سليم من متبرع. بسبب المخاطر الكبيرة التي تحملها هذه العملية، فينصح بها فقط عند المرضى الذين يعانون من أعراض أو اختلاطات خطيرة.
عند إيجاد المتبرع المناسب، يتم بداية تخريب نقي العظم المريض بواسطة الأشعة أو العلاج الكيماوي، ثم تؤخذ الخلايا الجذعية السليمة من المتبرع، ويتم نقلها بعد ذلك إلى المريض عبر حقنها وريدياً حيث تهاجر هذه الخلايا وتتوضع في نقي العظم عند المريض المنجلي وتبدأ بالتكاثر وتوليد الكريات الحمر السليمة.
تتطلب هذه العملية إقامة طويلة في المستشفى، و بعد الزرع يجب أن يتناول المريض أدوية تمنع رفض جسده لهذه الخلايا الجذعية الجديدة.
يحمل زرع النقي مخاطر عديدة، فقد يرفض الجسم الخلايا المنقولة مما يؤدي إلى اختلاطات خطيرة مهددة للحياة، إضافة لذلك لا يعتبر الجميع مرشحين مناسبين للزرع، ولا يمكن إيجاد المتبرع المناسب دائماً.
نمط الحياة والتدابير المنزلية:
هناك خطوات إذا اتخذتها في حياتك اليومية ستساعدك في تجنب اختلاطات المنجلي، نقترح منها:
1- تناول فيتامين حمض الفوليك B9 واختيار نظام غذائي صحي. يحتاج نقي العظم لحمض الفوليك والفيتامينات لإنتاج الكريات الحمر، وتفيد الحمية التي تحوي على مجموعة متنوعة من الخضراوات والفواكه بالإضافة إلى الحبوب الكاملة في زيادة الوارد اليومي من الفيتامينات.
2- الإكثار من شرب الماء. إن التجفاف يزيد من احتمال حدوث نوبة المنجلي، لذلك حافظ على وارد يومي حوالي ثمانية كؤوس من المياه موزعة على ساعات اليوم، ويجب زيادة هذه الكمية في حالة ممارسة الرياضة وفي الجو الحار والجاف.
3- تجنب التعرض للحرارة العالية أو البرودة المفرطة.
4- مارس التمارين الرياضية باعتدال.
5- انتبه عند تناول الأدوية التي تصرف بدون وصفة طبيب، فالأدوية الحاوية على الإفدرين كمثال قد تقبض الأوعية الدموية مما يجعل مرور الخلايا المنجلية عبرها أصعب مما يحرض نوبة التمنجل.
6- عند السفر في الطائرة اختر المقصورات ذات الضغط المعدل ليصبح مقارباً للضغط عند سطح البحر، وذلك لأن تلك غير المعدلة الضغط قد لا تزودك بالأوكسجين الكافي، مما قد يحرِّض نوبة التمنجل.
7- خَطِّط للرَّحلات الى المرتفعات مسبقاً، حيث أن كمية الأوكسجين هناك أقل وقد تحتاج إلى إحضار أوكسجين داعم لتجنب حدوث الهجمات.
8- ثقف نفسك، وذلك بمعرفة الأسباب التي تثير نوبة التمنجل والخطوات الهامة لتدبيرها (الأكسجة، التدفئة، مسكنات الألم، والسوائل الوريدية).
الوقاية:
إن كنت حاملاً لمورثة المنجلي أو مصاباً به، فقد يكون من المفيد استشارة خبير بالأمراض الوراثية عند إقبالك على الإنجاب، وبإمكانه أن يطلعك على الاحتمالات لإصابة طفلك به والعلاجات المقترحة وطرق الوقاية ووسائل الإنجاب المطروحة.
لقراءة الجزء الأول من المقال (التعريف، الأعراض والعلامات، التشحيص) يمكنكم العودة إلى الرابط التالي:
المصادر:
حقوق الصورة: