الطب > متلازمات طبية
متلازمة ميبيوس Moebius Syndrome
التعريف:
متلازمة ميبيوس (Moebius Syndrome) هي اضطرابٌ نادرٌ عصبي المنشأ موجودٌ عند الولادة.
يصيبُ بشكلٍ أساسيٍّ الأعصاب القحفية* السادس والسابع، تاركاً المصابين بهذه الحالة غير قادرين على تحريك عضلات وجوههم (لا يمكنهم الابتسام، والعبوس، والمص، والتجهُّم أو الطَّرف بالعينين) ولا يمكنهم تحريك أعينهم بشكلٍ جانبيٍّ.
وقد تصابُ أعصابٌ قحفيَّةٌ أخرى، وخاصَّةً الأعصاب القحفية التالية: الثالث، والرابع، والخامس، والتاسع، والعاشر، والثاني عشر. وقد تتضمَّن الإصابة الهيكل العظمي لتُسبِّب شذوذات في اليدين/ القدمين و/أو حنفُ القدمين (Club feet).
كما أنَّ المشاكل التنفسية، واضطرابات البلع والنطق، وضعف البصر، وخلل وظيفي تكاملي أو اندماجي حسي، واضطرابات النوم، وضعف قوة الجزء العلوي من الجسم قد تكون موجودة.
وما يعادل 30% من الأطفال المصابين بهذه المتلازمة يعانون من أحد أطياف التوحُّد أو الذاتويَّة (Autism).
الأعراض:
• غياب التعابير الوجهية: عدم القدرة على الابتسام.
• مشاكل في التغذية، والبلع، والاختناق (بسبب إصابة الأعصاب التي تعصب عضلات البلعوم)
• إبقاء الرأس نحو الخلف للبلع.
• حساسية العين لعدم القدرة على حرفها.
• تأخُّر الحركة بسبب ضعف الجزء العلوي من الجسم.
• غياب الحركة الجانبية للعين.
• غياب طَرف العينين.
• الحَوَل.
• سيلان اللعاب.
• قبة حنك مرتفعة.
• قصر أو تشوّه اللسان.
• حركة محدودة للِّسان.
• الحنك المشقوق تحت المخاطية.
• مشاكل سنيَّةٌ.
• ضعف السمع.
• اضطراباتٌ في النطق/ المفصل.
• شذوذاتٌ ثانوية في الخط المتوسط.
• حنف القدمين.
• تشوُّهات اليدين/ القدمين.
مشاكل النطق تستجيبُ عادةً للمعالجة، ولكنَّها قد تستمر بسبب ضعف حركة اللسان و/أو الفم.
مع ازدياد عمر الأطفال، فإنَّ غياب التعابير الوجهية وعدم القدرة على الابتسام تصبح هي الأعراض الظاهرة أو المرئية المسيطرة.
هذا الاضطراب يكون في بعض الأحيان ولكن بشكلٍ نادرٍ، مترافقاً بمتلازمة بيير روبين (Pierre Robin Syndrome) وشذوذ بولاند (Poland's Anomaly).
الأسباب:
معظم الحالات تحدث بشكلٍ عشوائيٍّ ولأسبابٍ غيرِ معروفةٍ ( بصورةٍ فُراديَّةٍ) وبغيابِ تاريخٍ عائليٍّ لهذا الاضطراب. وفي حالاتٍ نادرةٍ، تمَّ ذكر الإصابة بأنماطٍ عائليَّةٍ من المرض.
على الأرجح، فإنَّ هذه المتلازمة متعدِّدة العوامل، ممَّا يعني أنَّ العوامل الوراثية والبيئية تلعب دوراً بإحداثِ المرض.
في الحالات العائلية، فإنَّ هنالكَ دليلٌ بأَنَّ هذه المتلازمة موروثةٌ كصفةٍ وراثيةٍ جسميةٍ سائدةٍ.
تحدث الاضطرابات الوراثية السائدة عندما تكونُ نسخةٌ مفردةٌ من المورثة الشاذة كافية لظهورِ المرض. كما أنَّ المورثة الشاذة قد تكونُ انتقلَت وراثياً من أحدِ الوالدين، أو أنَّها نتيجةُ طفرةٍ جديدةٍ (تبدُّلٍ مورثيٍّ) في الفردِ المُصاب. وخطر مرور المورثة الشاذة من الوالدين المصابين إلى أولادهم (Offspring) هو بحدود 50% بغض النظر عن جنس المولود.
وتمَّ اقتراح نظريات مختلفة لتوضيح سبب هذه المتلازمة. إحدى هذه النظريات تقولُ بأنَّ هذا الاضطراب هو نتيجةُ تناقصِ أو انقطاعِ تدفُّق الدَّم إلى الجنين المتطوِّر خلال الحمل.
تشيرُ الأبحاثُ الحديثةُ إلى أنَّ نقص التروية الدموية يؤثِّرُ في مناطقٍ محدَّدةٍ من جذع الدماغ السفلي والتي تتضمَّن نوى الأعصاب القحفية (مكان نشوء الأعصاب القحفية). وقد ينتج نقص تدفُّق الدم عن سببٍ بيئيٍّ، أو آليٍّ أو وراثيٍّ.
على الرغم من ذلِكَ، وبسبب عدم وجودِ سببٍ قاطعٍ لهذه المتلازمة، لا زالَ البحثُ السريريُّ ضرورياً.
العلاج:
يعتمد العلاج بشكلٍ أساسيٍّ على تدبير التشوهات الخاصَّة بكلِّ مريضٍ.
يتم علاج الأطفال المصابين بالمتلازمة من خلال فريقٍ متعدِّدِ الاختصاصات وعادةً في مركزٍ علاجيٍّ مختص بالاضطرابات القحفية الوجهية.
ويتضمَّن فريقُ الأخصائيين: أطباء أطفالٍ، وأطباءُ أعصابٍ، وجراحو تجميلٍ، وأخصائيو الأذن والأنف والحنجرة، وجراحو العظامِ، وأخصائيو طب الأسنان، واختصاصيو أمراضِ الكلامِ، والاختصاصيون بتقييم ومعالجة مشاكل السَّمع (اختصاصيُّو السَّمَع)، والاختصاصيون الذين يعالجون مشاكل العين (أطباءُ العيون)، وأخصائيون آخرون في مجال الرعاية الصحية.
إجراءات إعادة البناء بخصوص الشلل الوجهي تتضمَّن نقل طعومٍ عضليَّةٍ و/أو عصبيةٍ من مناطقَ أخرى في الوجه أو الجسم. هنالكَ إجراءٌ قديمٌ يُدعى نقل وتر العضلة الصدغية، ويتضمَّن نقل العضلة الصدغية إلى زوايا الفم. ويمكن استخدام هذا الاجراء أيضاً لتحسين إغلاق الأجفان.
ويتضمَّن الاجراء الأحدث والذي يُسَمَّى "العملية الجراحية الخاصة بالابتسامة"، نقل جزءٍ من عضلةِ الفخذ إلى الوجه مع الأوعية الدموية والأعصاب الخاصَّة بها، ومن ثمَّ يتم إعادة تزويدها بالتروية الدموية عن طريق وصل الأوعية الدموية الدقيقة (microvascular anastomosis)، وإعادة تغذيتها العصبية عن طريق توصيلها العصبي مع الأعصاب التي تغذي العضلة الماضغة (Masseter). هذه العملية أظهرت نتائجاً هامَّةً فيما يتعلق بالنطق، وحركة الوجه والثقة بالنفس.
كما أنَّ الترطيب المتكرِّر للعين الجافة ضروري عادةً.
قد تكون هنالكَ حاجةٌ للمعالجة الفيزيائية من أجل المصابين بالشذوذات العظمية المختلفة.
كما أنَّ المعالجة الوظيفية قد تكون نافعةً، وخصوصاً للمرضى المصابين بتشوهاتٍ في اليد، وأصابع اليدين والقدمين. ومعالجة النطق قد تكون ضروريةً لبعض الأطفال المصابين.
أما بالنسبة للحَوَل، فيتم عادةً تصحيحه جراحياً، على الرغم أنَّ بعضَ الأطباء ينصحونَ بتأجيل هذا الإجراء، وذلك بسبب التحسُّن التلقائي لهذه الحالة مع تقدُّم العمر.
قد يكون من الضروري اللجوء إلى العمل الجراحي من أجل التشوهات الهيكلية المختلفة للأطراف والفكين.
كما أنَّ الإجراءات المتخصصة لتصحيح شذوذات و/أو نقص تطوُّر جدار الصدر والتنفس متوفرةٌ.
الجبائر، والأقواس و الأطراف الاصطناعية قد تكون ضروريةً للأشخاص المصابين بتشوهاتٍ خلقيةٍ في الأطراف. الاستشارة الوراثية قد تكون نافعةً من أجل الأشخاص المصابين و عائلاتهم.
الهوامش :
*الأعصاب القحفية : هي عبارة عن اثني عشر زوجاً من الأعصاب التي تنشأ من الدماغ ، تقوم بتعصيب الرأس والعنق والأحشاء تعصيباً حسياً وحركياً ، تأخذ هذه الأعصاب أرقاماً رومانية تعرف بها : I : العصب الشمي ، II : العصب البصري ، III : المحرك العيني ، IV : البكري ، V : مثلث التوائم ، VI : المبعد العيني ، VII : الوجهي ، VIII : الدهليزي القوقعي ، IX : البلعومي اللساني، X : العصب المبهم ، XI : اللاحق ، XII : تحت اللساني
المصادر: