متلازمة راي Reye Syndrome

كثيراً ما نصاب بالتهابات فيروسية تكون في غالب الحالات عابرة لا تسبب أي اختلاطات وتمر مرور الكرام ، لكن في بعض الحالات تختلط الإنتانات الفيروسية باختلاطات خطيرة قد تهدد الحياة أحياناً ، وليست متلازمة غيلان باريه عنكم ببعيد ، ومن الأمثلة الأخرى على هذه الاختلاطات أيضاً متلازمة راي .

تعرف متلازمة راي Reye بأنها اضطراب نادر يصيب الكبد والدماغ مؤدياً لظهور حالةٍ خطيرة من اعتلال الدماغ الحاد اللاالتهابي وقصور الكبد التنكسي الشحمي ، وقد تكون مميتة خلال أيام .

تحدث متلازمة راي غالباً لدى الأطفال والمراهقين في مرحلة الشفاء من عدوى فيروسية مسبقة وخاصة فيروسات الإنفلونزا وجدري الماء والفيروسات المسببة للإنتانات التنفسية والهضمية ، كما لوحظ وجود علاقة وثيقة ما بين تناول الأسبرين من قبل المرضى وظهور أعراض المتلازمة.

الأسباب :

لا يوجد سبب دقيق معروف لظهور المتلازمة، إلا أنّ الدراسات بينت وجود بعض العوامل المؤهبة لحدوث وتطور المرض، نذكر منها:

· الإنتانات بالفيروسات والجراثيم: وأكثر الفيروسات المؤهبة لحدوث المتلازمة هي فيروسات الإنفلونزا من النمط AوB وفيروس VZV المسبب لداء الحماق النطاقي.

· وتشمل مسببات المرض الاخرى: فيروسات نظيرة الإنفلونزا، فيروس إبشتاين بار EBV المسبب لداء وحيدات النوى الخمجي، فيروسات الحصبة، الفيروسات الغدية وفيروس HIV المسبب للإيدز، إلى جانب بعض الجراثيم وأهمها الشيغيلا والسالمونيلا وبكتريا السعال الديكي والكلاميديا.

· الأدوية: حيث تبين أنّ تناول الأسبرين خلال فترة العدوى الفيروسية يزيد من خطر حدوث المتلازمة وخاصةً لدى الأطفال ، فعلى الرغم من أن الأسبرين يعطى للأطفال بعمر أكبر من سنتين إلا أنه يجب تجنبه عند وجود أعراض عائدة لإنتان فيروسي (وخاصة الإنفلونزا أو جدري الماء).

· ومن الأدوية الأخرى نذكر: مسكنات الباراسيتامول، التتراسكلين (وهو نوع من الصادات الحيوية)، الوارفارين (مميع دموي ومضاد تخثر من مضادات الفيتامين ك)، Zidovudine (وهو مضاد فيروسي) ومضادات الالتهاب.

· التعرض للسموم والمركبات الكيميائية وأهمها المبيدات الحشرية، الطلاء، الفطور السامة، الكحول والمواد النفطية.

· أخطاء الاستقلاب الشائعة وأعواز الأنزيمات الوراثية وأهمها اضطرابات أكسدة الحموض الدسمة.

الأعراض:

وتضم أعراضاً هضمية ودموية (ناجمة عن إصابة الكبد) وأعراضاً عصبية ناجمة عن إصابة الدماغ .

تظهر أعراض المتلازمة خلال 3-5 أيام من الإصابة بإنتان فيروسي، وتتفاوت من مريضٍ لآخر وفقاً لعمره. حيث يكون الإسهال وتسرع التنفس هما العرضان المسيطران عند الأطفال الذين لم يتجاوزوا السنتين من العمر.

أما عند الأطفال الأكبر عمراً والمراهقين فتتضمن الأعراض الأكثر شيوعا: إقياءات مستمرة أو متقطعة ،وازدياد في فترات النوم بشكلٍ كبير قد يترقى إلى السبات.

ومع تطور المرض، تظهر أعراض إصابة الدماغ الأكثر خطورة والتي تشمل انخفاض مستوى الوعي، اضطرابات السلوك كالهياج والعدوانية، الهلوسة، تغيّم وغياب الوعي، ضعف أو شلل الأطراف ،نوبات صرعية وسبات.

ومخبرياً، تؤدي المتلازمة إلى هبوطٍ حاد في مستوى سكر الدم عند الأطفال (وذلك بسبب القصور الذي يصيب وظيفة الكبد) إلى جانب ارتفاع مستوى الأمونيا (التي ستؤدي إلى وذمة دماغية) والأحماض الاستقلابية في الدم.

العلاج:

يحتاج علاج متلازمة راي إلى البقاء في المستشفى، وقد تتطلب بعض الحالات الشديدة إدخال المريض إلى وحدة العناية المشددة.

والعلاج هنا عرضي حيث يتضمن بروتوكول العلاج إعطاء المحاليل السكرية الحاوية على الغلوكوز والمحاليل الشاردية وريدياً لتعويض نقص السكر والشوارد في الدم، إعطاء المدرات البولية لزيادة فقدان السوائل من خلال البول وبالتالي تخفيف الضغط داخل الجمجمة، إعطاء الأدوية المضادة للنزيف إلى جانب فيتامين K وتعويض مكونات الدم كالبلازما والصفيحات الدموية.

وفي الحالات الأكثر خطورةً، تُستطب التهوية الاصطناعية عند وجود صعوبة في التنفس وخاصةً لدى الأطفال.

المصادر:

هنا

هنا