11- متلازمة المستذئبين Ambras syndrome :

تعتبر متلازمة أمبراس أحد أشكال فرط الأشعار الولادي (الخِلْقيّ) التي تضم شكلين: متلازمة أمبراس، ومتلازمة فرط الأشعار الزغابية الولادي Congenital hypertrichosis lanuginose .

مرض فرط نشاط بصيلات الشعر أو ما يسمى بمتلازمة المستذئبين أو (متلازمة آمبراس) هو مرضٌ وراثيٌ نادرٌ جداً، (سُجلت خمسون حالةً فقط منذ العصور الوسطى حتى الآن) حيث يزداد نمو الشعر في بعض أنحاء الجسم في المناطق التي تنمو فيها الأشعار عادةً، أما المناطق التي لا تنمو فيها الأشعار عادة (كراحة اليد وأخمص القدم والأغشية المخاطية والأعضاء التناسلية) فلا تتأثر بهذه المتلازمة.

يعود سبب فرط الأشعار عند مرضى هذه المتلازمة إما لزيادة عدد الأشعار التي هي في طور التنامي أو لزيادة عدد الجريبات الشعرية.

يغطى الجسم بأشعار زغابية طويلة ناعمة وتشمل مناطق الكتفين والوجه والأنف والأذنين وغيرها، ويصل طول الأشعار إلى عدة سنتيمترات.

تترافق هذه المتلازمة مع تشوه في الأسنان، فقد تغيب الأضراس العلوية والضواحك ويتأخر بزوغ و تشكل الأسنان اللبنية و الدائمة.

يظهر فرط الأشعار على المريض منذ الولادة، إلا أن كمية الشعر الغزير قد تكون محدودة في ذلك العمر، ثم مع تقدم العمر يزداد نمو الأشعار من حيث التوزع والكثافة، كما أن الشعر في هذه المتلازمة لا يزول بشكل تلقائي.

يعاني مرضى متلازمة أمبراس من تشوّهات في شكل الوجه، تضم هذه التشوهات:

• وجه مثلثي الشكل خشن .

• زيادة المسافة بين المآقين (وهي المسافة بين الزاويتين الداخليتين للعينين) .

• شقوق جفنية واسعة.

• تطاول الأنف مع ذروة أنف مدورة.

• زيادة المسافة بين الحافتين الخارجيتين للفتحتين الأنفيتين.

• انقلاب فتحتي الأنف للأمام.

• قِصَر في الشفة السفلي.

• تسطّح الثلم الشفوي الذقني.

الأعراض Symptoms :

الأعراض الرئيسية لهذا المرض هي نمو كثيف للشعر في مناطق الوجه والأذنين والكتف، يترافق غالباً مع تشوهات في الأسنان والوجه.

الأسباب Causes :

لهذه المتلازمة أساس وراثي ، فقد تبين وجود طفرة على الذراع القصيرة للصبغي 8، حيث توجد المورثة المسؤولة عن نمو الشعر ، والطفرة قد تكون من نوع الانقلاب Inversion أو من نوع الحذف (أو الخبن) Deletion .

قبل وجود التفسير الوراثي كان يعتقد أن لهذه الظاهرة أسباباً أخرى: كدهن الجلد بمرهم سحري، أو النوم خارجاً تحت ضوء القمر المكتمل ، أو شرب منقوع مخالب الذئب، أو أنها قد تكون لعنة شيطانية.

إن لفرط نمو الشعر أسباباً أخرى "مكتسبة" غير وراثية، حيث يزداد نمو الشعر بعد الولادة، وغالباً ترتبط هذه الحالات بتناول أدوية معينة أو أمراض أو سرطانات. فمن أهم الأدوية المسببة للشعرانية: الدانازول وموانع الحمل الفموية الأندروجينية، ومن أشيع الأمراض المسببة للشعرانية: المبيض متعدد الكيسات، فرط البرولاكتين، فرط تنسُّج القراب المبيضي و فرط تنسّج الكظر الخِلقي. أما السرطانات التي تسبب الشعرانية نذكر منها: سرطانات المبيض، سرطان خلايا سيرتولي-لايديغ، سرطان الكظر والسرطانات التي تحرض على نمو لحمة المبيض.

العلاج Treatment :

لا يوجد علاجٌ لهذا المرض وأعراضه حتى الآن سوى إزالة الشعر الزائد.

يمكن استخدام مرهم Eflornithine أو إزالة الشعر بالحلاقة المتكررة أو بطرق كيميائية أو الكترونية أو بالليزر. وهناك تقنيات قديمة لم تعد تستخدم حالياً إلا نادراً، منها الإنفاذ الحراري أو العلاج الشعاعي.

بعض المرضى قد تحدث لديهم عقابيل نفسية كالاكتئاب، لذلك يمكن استخدام الأدوية المضادة للاكتئاب عند هؤلاء.

ومن الجدير بالذكر أنه وللأسف انتهى المطاف ببعض المصابين بهذا المرض الوراثي في عروض للسيرك مثل (جوليا باسترانا) الملقبة بـ (السيدة الملتحية) والتي قامت بجولة في أوروبا وأميركا الشمالية في خمسينات القرن التاسع عشر، في حين عَرَض رجل السيرك والاستعراض الأميركي PT Barnum الشاب (Fedor Jeftichew) ذو الأعوام الستة عشر على أنه ( جو-جو) أي الرجل ذو وجه الكلب، وبقي (جو-جو) لمدة طويلة يمثل هذا الدور على الرغم أنه كان شديد الذكاء، لكنه صنع من مصيبةٍ وراثيةٍ حياةً جيدةً له.

المصادر:

هنا

هنا

مصدر الصورة:

Gary Moore photo

(هنا)