الطب > أمراض المشاهير‬

Celine Dion؛ الصوت الراقي ومرضها النادر

أعلنت المغنية الشهيرة Celine Dion عبر حسابها على منصة إنستغرام بأجواء خيم عليها الحزن والقهر عن تأجيل جولتها الأوروبية بشهر شباط القادم (فبراير)، وذلك بسبب صراعها مع مرض عصبي نادر يعيق قدرتها على الوقوف والغناء.

إنها متلازمة الشخص المتيبس stiff person syndrome SPS، وهي متلازمة نادرة متواسطة مناعيًّا للجهاز العصبي المركزي تتميز بالتشنجات العضلية المؤلمة بعضلات الجذع وعضلات الأطراف القريبة غالبًا، وقد وصف هذه المتلازمة للمرة الأولى عام 1956 فريدريك مورش  وهنري ولتمان بناءً على 14 حالة لمرضى يعانون تشنجات مترددة ومتفاقمة في عضلات العمود الفقري والبطن والفخذ (1).

نموذجيًّا، تتظاهر هذه المتلازمة بصلابة بالعضلات القطنية والجذع والعضلات الدانية بالأطراف، وتغيرات بوضعية الجسم، وهجمات من التشنجات المؤلمة الناجمة عن الضوضاء (أو الأصوات المفاجئة كرنة الهاتف أو دوي صفارات الإنذار) واللمس أو التقلبات العاطفية والاستجابات المفاجئة، وقد يسقط المريض نتيجةً لذلك (2). 

قد تستغرق التقلصات من ثواني قليلة إلى دقائق وأحيانًا لساعات، وتتسبب بخلع لطرف أو بكسر لعظم (3).

تغيب الصلابة عادة في أثناء النوم، ومن الشائع أن تترافق هذه الحالات بالخوف أو القلق أو أنواع مختلفة من الرُّهاب (phobias) مما يعطي انطباعَ المتلازمات النفسية ويؤخر التشخيص، وقد يستغرق تطور الأعراض من أشهر عدة إلى سنوات، وقد تكون هذه الأعراض مستقرة وقد تتفاقم ببطء (2). 

يقدر انتشار الشكل الكلاسيكي ل SPS بحالة أو حالتين لكل مليون شخص مع هيمنة على الإناث حوالي ضعفين نسبة إلى الذكور، وغالبًا تتطور الأعراض بأعمار من 20 حتى 60 (1).

يبقى تشخيص SPS سريريًّا (بفحص المريض)، ويتطلب درجة عالية من الشك والانتباه واستبعاد الأمراض المقلدة مثل الأمراض النفسية البدئية والتصلب المتعدد وداء باركنسون…(2) لكن لا بد من بعض الاختبارات لتأكيد التشخيص؛ كفحص الدم وتخطيط العضلات (EMG) وبزل السائل الدماغي الشوكي (3).

تعتمد المعالجة على الأعراض الموجودة، وهدف المعالجة هو التحكم بالأعراض وتحسين الحركة والراحة، ومن العلاجات غير الدوائية الفعالة التي تعطى بالتزامن مع الأدوية المعالجة الفيزيائية: التدليك والمعالجة بالحرارة والوخز بالإبر (3).

رابط الخبر :هنا

المصادر:

1.Muranova A, Shanina E. Stiff Person Syndrome [Internet]. U.S: StatePearls; [ updated 2022 Jul 18; cited 2022 Dec 10] Available from:هنا;
2. Alexopoulos H, Dalakas MC. Stiff Person Syndrome. In:Aminoff MJ, Daroff RB, editors. Encyclopedia of the Neurological Sciences Second Edition [Internet]. ScienceDirect; 2014 [ cited 2022 Dec 10]. P312-14. Available from:هنا
3. Stiff Person Syndrome [Internet]. U.S: Cleveland Clinic; [last reviewed 2020 Dec 3; cited 2022 Dec 10].Available from: هنا