الورم الوعائي الليفي؛ ورم ينمو عند المراهقين الشباب

الورم الوعائي الليفي عند اليافعين (Juvenile Angiofibroma (JNA هو ورم حميد ذو تغذية دموية غزيرة يظهر في البلعوم الأنفي؛ الفئة التي تطور هذا الورم محصورة تقريبًا بالشبان المراهقين، وبالرغم من كونه ورمًا حميدًا لكنه يغزو النسج المحيطة موضعيًا (1,2). 

يشيع الورم الوعائي الليفي في الهند والشرق الأوسط، ويشكل 0.05% من أورام الرأس والعنق بمعدل وقوع 1:150,000، وهو أشيع الأورام التي تظهر في البلعوم الأنفي والأنف ويظهر بصورة رئيسية لدى الذكور ذوي الأعمار (9-19) سنة، ولكن هنالك حالات نادرة تظهر عند أعمار أكبر، أما الأورام الوعائية التي تظهر عند النساء فهي استثنائية ويجب مراجعتها جينيًا ومرضيًا بصرامة (3). 

أسباب تطور هذا الورم غير مفهومة ولا زالت موضع جدال، وهنالك العديد من الفرضيات التي تحاول تفسير تطوره؛ منها ما يفسر أن الهرمونات تؤثر في تطوره، واعتمدوا على وجود مستقبلات الأندروجين والتستوستيرون في الورم وحاولوا ربط ذلك بحدوث الورم حصرًا عند المراهقين الذكور، وأخرى افترضت أن تراجع غير مكتمل للقوس الخيشوميّة الأولى first branchial arch مرتبط بحدوثه، وهناك فرضيات أخرى تصف شذوذات جينية منها حذف على الصبغي 17 ضمن الجين TP53 الكابح للورم، وأخرى لها علاقة بالجين الورمي الخاص بمستقبل عامل النمو البشري البشروي 2 (HER2)، وهنالك أخرى تربط الورم مع العدوى بالفيروس الحليمي البشري (3,4). 

يُبدي الورم غزوًا موضعيًا؛ إذ يبدأ الورم من الحفرة الأنفية الخلفية ويُبدي نموًا مدمرًا واسعًا ويمتد نحو البنى المجاورة مثل الجوف الأنفي، والبلعوم الأنفي، والجيوب جانب الأنفية، والحجاج وقاعدة الجمجمة، وقد يمتد نحو الجيب الكهفي أو إلى داخل القحف في (10-20)% من الحالات، إذ أن النسج التي ينمو عليها تتأذى بالضغط وليس بالغزو (3). 

وأشيع عرض يظهر هو الانسداد الأنفي أحادي الجانب والسيلان الأنفي ويأتي بعده الرعاف أحادي الجانب، وهنالك أعراض أقل شيوعًا منها الصداع وتورم الوجه، بالإضافة إلى علامات أخرى مثل الكتلة الأنفية، والكتلة الحجاجية، وجحوظ أو التهاب أذن وسطى مصلي (3,5). 

ويُشخص الورم على أسس سريرية وتصويرية ولا ينصح بأخذ خزعة لأن ذلك سيؤدي إلى نزف غزير قد يكون مميتًا.

ويكشف التنظير الأنفي كتلة محمرة متينة خلف التجويف الأنفي، ويستخدم كل من التصوير الطبقي المحوري CT والتصوير بالرنين المغناطيسي MRI؛ إذ يكون الأول مفيدًا لتقييم البنى العظمية وغزو الورم لها، أما الرنين فيفيد في تقييم النسج الرخوة وتمدد الورم داخل القحف، وتصوير الأوعية مهم لتحديد الأوعية المغذية للورم تجهيزًا لانصمامها قبل العملية الجراحية (3,4).

والعلاج المختار هو الإستئصال الجراحي لكل الحالات غير المختلطة والناكسة من الورم، أما العلاج الشعاعي يجب أن يستخدم فقط لتدبير الأورام المتقدمة التي تحتمل درجة عالية من الخطورة أو في حال وجود بقايا نسج ورمية حول المناطق العصبية المهمة، ولم تبدي العلاجات الهرمونية والكيميائية التجريبية نجاحًا يُذكر (3).

بالنسبة للخيارات الجراحية فالهدف هو عزل الورم واستئصاله بالكامل مع تجنب أي مراضة ممكنة، وهنالك العديد من الطرائق التي تعتمد على مرحلة الورم وموقعه ولكن الآن خيارات التدبير تتجه نحو التنظير بدلًا من الجراحة المفتوحة، وإحدى الدراسات أقرت أن الاستئصال التنظيري عبر الأنف يجب أن يكون الخيار الأول.

ويعد الانصمام الوعائي embolization قبل العمل الجراحي إجراءً مهمًا؛ إذ يخفض كمية النزف أثناء العمل الجراحي للنصف مقارنة بالمرضى الذين لم يخضعوا لهذا الإجراء (1-3). 

وهنالك مضاعفات مرتبطة بالعمل الجراحي وأشيعها؛ خدر ونمل وجهي، وألم عيني، وعيوب تجميلية، والتهاب أذن وسطى مصلي وغيرها.

ومعدل نكس الورم بعد الجراحة 18%، أما معدل غياب المرض طويل الأمد 87%، ولكن هنالك نسبة مضاعفات مرتفعة تصل إلى 46% والتي لابد أنها ستؤثر على نوعية الحياة (1). 

المصادر: