الطب > طب الأنف والأذن والحنجرة

متلازمة فراي - Frey Syndrome

متلازمة فراي هي اضطراب عصبي نادر يحدث غالبًا بعد العمليات الجراحية على الغدة النكفية (الغدة النكفية هي أكبر الغدد اللعابية في الجسم وتتوضع أسفل الأذنين) (1-3).

قد تنجم متلازمة فراي أيضًا بعد عمليات تسليخ العنق، وعمليات شد الوجه أو الرض على المنطقة القريبة من الغدة النكفية (2,3). 

ويُعتقد أن السبب هو تضرر كل من الأعصاب التي تنظم عمل الغدة النكفية والأعصاب التي تنظم عمل الغدد العرقية، إذ يُعتقد أن الأعصاب المُتضررة تنمو مجددًا على نحوٍ غير طبيعي و تتصل بالغدد الخاطئة (2,3).

الأعراض:

تتطور أعراض متلازمة فراي غالبًا خلال عدة أشهر من الرض أو العمل الجراحي، وقد تتطور خلال عدة سنوات (2)، وتكون الأعراض عامةً خفيفة ولكنها قد تسبب انزعاجًا وقلقًا اجتماعيًا (3).

وتتضمن أعراض المتلازمة التعرق الذوقي؛ أي التعرق على الخدين، والجبهة، وحول الأذنين بعد تناول أطعمة معينة تسبب استجابة لعابية قوية مثل الأطعمة المالحة، أو الحامضة، أو الحارة. كما تتضمن الأعراض الإضافية - و التي نادرًا ما تكون ذات أهمية - مثل الاحمرار والإحساس بالدفء في المناطق المصابة (1). 

التشخيص:

وتُشخص متلازمة فراي بناءً على الأعراض و القصة المرضية (سوابق جراحية أو رضية)، ويُؤكد التشخيص عن طريق اختبار Minor starch-iodine test. إذ يتضمن إجراء الاختبار وضع محلول يودي على المناطق المصابة في الوجه ثم توضع بودرة نشاء (مثل نشاء الذرة) على المحلول اليودي، ويُعطى المريض طعام عالي الحموضة مثل الليمون، ويحدث عند المصابين غالبًا تبدل ألوان (غالبًا للبنفسجي) بسبب التعرق المفرط في المناطق المُصابة (1-3).

المعالجة:

على الرغم من أن متلازمة فراي قد تكون محمولة و خفيفة عند بعض الأفراد، ولكنها قد تسبب انزعاجًا مستمرًا (1)، إذ تهدف المعالجة إلى التقليل من الأعراض و تخفيفها (1,2). 

وتتضمن أساليب المعالجة وضع أدوية موضعية مثبطة لنشاط الجهاز العصبي في المنطقة المصابة (مثل الأدوية المضادة للفعل الكوليني) أو أدوية تخفّف التعرق، ومن الأساليب الجراحية للمعالجة إزالة الجلد بالمنطقة المصابة واستبداله بنسيج جديد (سديلة عضلية) لكنها أساليب خطرة بسبب وجود ألياف العصب الوجهي أسفل الجلد مباشرةً بعد استئصال الغدة النكفية (1,3).

وعُدَّ ذيفان البوتولينيوم أ (البوتوكس) في العقد الماضي العلاج الأساسي للمُعانين من أعراض متلازمة فراي المزعجة؛ إذ يتضمن العلاج حُقن موضعية للبوتوكس بالجلد المصاب مما يُسبب كبح التعرق و لا يسبب أعراض جانبية مهمة (1)، و غالبًا ما يحتاج المريض لتكرار الحُقن سنويًا عند الحاجة بسبب عودة الأعراض (2).

المصادر:

1. Frey Syndrome [Internet]. Quincy (U.S.): NORD (National Organization for Rare Disorders). [updated 2020; cited 2021 Sep 18]. Available from: هنا

2. Frey's syndrome [Internet].  Gaithersburg (U.S.): GARD (Genetic and Rare Diseases Information Center) [updated 2021 Feb 1; cited 2021 Sep 18]. Available from: هنا

3. Motz K, Kim Y. Auriculotemporal Syndrome (Frey Syndrome). Otolaryngologic Clinics of North America [Internet]. 2016 [cited 25 October 2021];49(2):501-9. Available from: هنا