الطب > طب الأطفال

الإِكْشافُ المثانيّ (انقلاب المثانة الخارجي) عند حديثي الولادة ( Bladder exstrophy: BE)

انقلاب المثانة الخارجي أو إكشاف المثانة (Bladder exstrophy: BE)؛ هو شذوذٌ خلقيٌّ نادرٌ يتصفُ بخللٍ في انغلاق جدار البطن السفلي والمثانة، إذ تكون المثانة وملحقاتها خارج البطن.

تترافق هذه الحالة غالبًا مع شذوذات بِنيوية في عظم العانة، وعلى الرغم من إمكانية التشخيص في خلال أشهر الحمل عبر الأمواج فوق الصوتية؛ إلا أنها عادة ما تُكتشف عند الولادة. 

عند الإناث؛ تكون المثانة خارج البطن والمهبل غير متكون بشكل تام، أما عند الذكور؛ تكون المثانة خارج البطن والقضيب والإحليل غير منغلقين تمامًا (2).

الأسباب (4):                         

السبب غير معروف، إذ تبدأ هذه الحالة في مراحل مبكرة جدًا من التطور الجنينيّ، ما بين الأسبوع الرابع والسادس من الحمل.

الأعراض

- مَبال فوقانِيّ قَضيبِيّ / مهبلي (الإحليل العلوي*) (Epispadias).

- عدم اكتمال المثانة والعضلة العاصرة.

- مثانة صغيرة الحجم.

- ارتجاع البول.

- مشكلات كلويّة.

- مشكلات معويّة.

عوامل الخطر (5):                                                            

- التاريخُ العائليِّ المَرَضيّ؛ إن الطفل الأول في العائلة أو الذي لديه أب أو أم أو أشقاء مصابين سابقًا بانقلاب المثانة الخارجي ستكون نسبة إصابته أعلى من غيره من الأطفال.

- العِرق؛ أكثر شيوعًا عند البِيض من باقي الأعراق.

- الجنس؛ الذكور أكثرُ عرضةً للإصابة.

- استخدام التقنيات الصناعية المُساعدة على الإنجاب؛ مثل الإخصاب في المختبر (التلقيح الصناعي)، إذ تكون هذه الفئة من الأطفال أكثر عرضةً للإصابة بانقلاب المثانة الخارجي.

العلاج الجراحي

الإغلاقُ الأوليّ للمثانة: (6)

- تُجرى هذه العملية عادةً بعد وقت قصيرٍ من الولادة. 

- تُعد هذه العملية الإجراء الأول ضمن سلسلة الإجراءات التي سيخضع لها الطفل المصاب، وفيها يجري إصلاح شكل عظام الحوض ثم إغلاق المثانة وجدار البطن والإحليل الخلفي وإعادة تشكيل سرّة البطن.  

- يستغرق هذا الإجراء ما بين 4-6 ساعات.  

- يخضع الطفل للمراقبة في العناية المركزة في اليوم الأول والثاني بعد الجراحة، ويظل عادةً في المستشفى مدة 3-4 أسابيع، ويُعطى المضادات الحيوية لمنع العدوى.  

- يُزال الأنبوب من المثانة بعد مرور 4 أسابيع على الجراحة، ويبدأ حجم المثانة بالازدياد تدريجيًا مع مرور الوقت.

إصلاح عنق المثانة: (1) 

- يُنفّذ هذا الإجراء بعد عامٍ واحدٍ على الأقل من الإغلاق الأولي للمثانة على ندبة الجراحة نفسها. 

- الهدف من هذه العملية هو تشكيل الإحليل الخلفيّ من منطقة عنق المثانة وحتى الصماخ الخارجي.

- تُغسل المثانة بمحلول ملحي طبيعي مدة 24 ساعة بعد العملية في حال وجود نزيف من الغشاء المخاطي. 

- تُزال القسطرة من الحالب بعد أسبوعين على الأقل من الجراحة، ومن الإحليل في نهاية الأسبوع الرابع.

توسيع المثانة: (1) 

- تُنفّذ عدة إجراءات قبل العملية مثل: زرع بول لنَفي وجود التهابات في المسالك البولية، إضافة إلى تطهير الأمعاء وتنظيفها وإعطاء المضادات الحيوية المناسبة.

- تُعزل حلقة بعرض 15 سم من الكولون السينيّ، ويُعاد ترميم ما تبقّى من القولون، تُعقَّم الحلقة المعزولة جيدًا وتُوضع طولانيًّا بين الشرائط القولونية.

- تُخاط هذه الرقعة القولونية بشكلٍ مشابهٍ للكيس ثم يُخاط هذا الكيس مع قاعدة المثانة الأصلية.

إصلاح المَبال الفوقاني (الإحليل العلوي): (1) 

يُترك هذا الإجراء حتى النهاية، مع العلم أن قسمًا كبيرًا منه قد أُنجز في خلال عملية إغلاق المثانة الأوليّ، يكون التركيز في هذه العملية على الجزء ما بعد الإحليل والحشفة عند الذكر.

المُضاعفات (5):

بدون جراحة:

- سلس البول؛ عدم التحكُّم في البول في حال عدم العلاج.

- خطر الإصابة بخللٍ في الوظيفة الجنسية.

- خطر الإصابة بسرطان المثانة.

بعد العملية الجراحية:

يُمكن أن تُقلّل الجراحة من المضاعفات المُحتملة؛ إذ تمكَّن العديدُ من الأطفال الذين خضعوا لجراحة ترميمية من التحكُّم بالبول، قد يعاني الأطفال الصغار عند خطواتهم الأولى توجّهَ الساقين نحو الخارج في أثناء المشي وذلك نتيجةً للخلل في بنية عظام الحوض.

مضاعفات طويلة الأمد: 

قد تكون الوظائف الجنسية طبيعية، مثل القدرة على إنجاب الأطفال، أما بالنسبة للأنثى المُصابة فالحمل يُشكّل خطورةً شديدةً عليها وعلى الجنين، وقد تحتاج إلى إجراء جراحة قيصرية.

حاشية:

*الإحليل العلوي: عيب خلقي نادر في توضع فتحة مجرى البول؛ تتوضع عند في أحد جوانب القضيب وقد تمتد عليه كاملًا، أما عند الإناث؛ فتكون بين البظر والشفرين وقد تكون ضمن البطن. (7)

 المصادر:

1- Bhatnagar V. Bladder exstrophy: An overview of the surgical management. Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons. 2011;16(3):81. هنا
2- Siffel C, Correa A, Amar E, Bakker M, Bermejo-Sánchez E, Bianca S et al. Bladder exstrophy: An epidemiologic study from the International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research, and an overview of the literature. American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics. 2011;157(4):321-332. هنا
3- Seattle children's S. Conditions Bladder Exstrophy [Internet]. Seattle children's. [cited 4 June 2020]. Available from: هنا
4- Nhs N. Bladder exstrophy and epispadias [Internet]. Nhs. [cited 4 June 2020]. Available from: هنا
5- Mayo clinic M. [Internet]. Mayo clinic. [cited 4 June 2020]. Available from: هنا
6- Johns Hopkins J. Bladder exstrophy [Internet]. Johns Hopkins university. 2019 [cited 4 June 2020]. Available from: هنا
7- Epispadias [Internet]. 2020 [cited 8 September 2020]. Available from: هنا