تصلُّب الجلد الموضعي

هل يمكن أن يُصاب الإنسان بـ "ضربة السيف" ويبقى حيًّا؟

من المؤكَّد أن جميعنا يمتلك معلومات عن بعض الأمراض الشائعة التي تُصيب الجلد، ونتمتع -دون وعيٍ منا- بقيمة نعمة عظيمة؛ ألا وهي المرونة التي يتمتع بها جلدنا؛ فهل يمكن أن يكون الجلد صلبًا عند بعض الأشخاص؟ إن كان الجواب نعم؛ فما الأعراض التي نشاهدها في هذه الظاهرة؟

تابعوا معنا مقالنا الآتي للتعرف إلى هذا الموضوع أكثر.

تصلُّب الجلد هو مرضٌ نادرٌ مزمن مجهول السبب يُصيب النسيج الضام، فيحدث تسمُّك غير طبيعي في الجلد، مع زيادة كميات الكولاجين في الجلد (الأدمة)؛ وهو من مكونات النسج الضامة في الجسم، ومسؤول عن مرونة الجلد. 

ثم إن تصلب الجلد مرض مناعي ذاتي ينجم عن تفعيل غير طبيعي للجهاز المناعي في الجسم. إلا أن العوامل المطلقة لحدوث تصلب الجلد لا تزال غير معروفة حتى الآن. 

ولا بد من الإشارة إلى أنواع تصلب الجلد التي تتجلى إما بالتصلُّب الجهازي الذي يصيب الجلد وأعضاء حشوية (كالمريء والرئة والجهاز الوعائي....)، وإما الشكل الموضعي الذي يُبدي تطورًاًحميدًا ومحدودًا في الجلد والأنسجة الضامة، وقد يكون مقتصرًا على الجلد؛ وهذا النوع سيكون محورَ الحديث في مقالنا. 

تصلب الجلد الموضعي -كما ذكرنا- مرضٌ مزمنٌ يُصيب النسج الضامة، وهو أكثر شيوعًا لدى النساء. ولا تزال آليته المرضية غير معروفة. يُقسم تصلب الجلد الموضعي إلى خمس مجموعات اعتمادًا على تصنيف Mayo Clinic (وهو التصنيف الأبسط والأشمل والأكثر استخدامًا) وهذه المجموعات هي اللويحي، والخطّي، والعميق، والفقاعي والمعمم؛ إذ لكلٍّ منها تأثيرات مختلفة الشدة فيما يخص إصابات الوجه. وسوف نتحدث عن كلٍّ من هذه الأنواع ببعض التفصيل.

أولًا Plaque morphea أو الشكل اللويحي؛ هو الأكثر شيوعًا عند البالغين، وتقتصر الإصابة بهذا النوع على الأدمة فقط على شكل آفةٍ محدودةٍ مستديرة أو بيضوية، نشاهده خصوصًا على الجذع والأطراف. وأيضًا يمكن أن تظهر هالة بنفسجية حول منطقة الإصابة في المراحل الباكرة من الإصابة.  

قد تظهر فقاعات وتآكل على اللويحات فتتظاهر الإصابة بالنوع الثاني النادر من تصلب الجلد الموضعي؛ وهو تصلب الجلد الفقاعي Bullous morphea.

في حين يتجلى النوع الذي يُسمَّى -تبعًا للتصنيف- بـ "العميق" Deep morphea بوصفه آفةً وحيدةً تتوضع على الناحية العلوية من الجذع، قريبة من العمود الفقري. قد يبدو الجلد المغطي للآفة طبيعيًّا، أو ضامرًا، أو متصلبًا. ومن النادر أن يترافق هذا النوع مع إصابات حشوية، كذلك يندر أن تسبقَ الإصابة أية أعراض سريرية واضحة على الجلد كالالتهاب أو التصلب.

عندما يُصيب النوع اللويحي أكثرَ من منطقتين من الجسم؛ ننتقل إلى نوع آخر في التصنيف؛ ألا وهو "التصلب المعمم" Generalized morphea الذي تشيع الإصابة به عند النساء. وقد دلَّت بعض الدراسات أن ممارسة التمارين الرياضية قد تكون عاملًا مطلقًا لهذا النوع من التصنيف. ويكون تطوره سريعًا نسبيًّا في خلال عدة أشهر، بشكل لويحات ملتهبة قليلًا، ومصطبغة، وسميكة، وتُُشاهد على الجذع والأطراف ملتصقة بالعضلات واللفافة العميقة.

ننتقل إلى النوع الأخير في التصنيف؛ وهو تصلب الجلد الخطي Linear scleroderma الأكثر شيوعًا عند الأطفال والمراهقين؛ إذ يشُخَّص قرابة 67% من المرضى المصابين بالشكل الخطي قبل سن الـ 18. وعادة ما تكون الآفة مفردةً ذاتَ شكل خطيٍّ يتبع خطوط *Blaschko وتصيب الأطراف أو الوجه أو فروة الرأس. وقد يترافق تصلب الجلد الخطي مع تشوهات في العظام والعضلات؛ مما يسبب اضطرابات نمو أو قسط. 

ولهذا الشكل من التصلب الخطي شكلٌ خاصٌّ هو تصلب الجلد على شكل "ضربة السيف" الذي يتوضع في المنطقة الجدارية من الرأس على شكل ثلم، ويمتد إلى الفروة، فتتساقط الأشعار بشكل خطي، ويكون الجلد ناعمًا وقاسيًا ولماعًا. وقد تمتدُّ الآفة لتصل إلى الأنف أو حتى الشفة العلوية.  

لا يترافق هذا المرض عادةً مع خطورة عالية إلا في حالات التشوهات والإصابات الخطية التي تحدُّ من حركة المفاصل، إلا أنه قد يؤدي إلى مشكلات نفسية وضعفِ الثقة بالنفس إذا كانت الإصابة تؤثر في الوجه أو الفروة أو إن كانت بشكل بقعة ملونة قاسية على الجذع.

يُشخَّص المرض سريريًّا في عيادة الطبيب من الأعراض والعلامات، إضافةً إلى الفحص السريري للمنطقة المُصابة من الجلد. وقد تؤخذ خزعة من منطقة الإصابة، تبين فيها التغيرات الجلدية. وأيضًا يمكن أن يفيد كلٌّ من التصوير بالإيكو، والمرنان في مراقبة سير المرض وتطوره والاستجابة للعلاج.

من المهم جدًّا في حال تشخيص المرض التأكد من سلامة العينين لدى الأطفال الذين شُخِّصوا بالإصابة في الرأًس والعنق؛ وذلك لما تُحدثه صلابةُ الجلد من إصابات غير عكوسة على العين.

تستمر الإصابة عادة عدة سنوات، ثم تزول عفويًّا، ولكن قد تترك ندبات، أو مناطق غامقة، أو مناطق ناقصة التصبغ على الجلد.

من المؤسف عدم وجود علاج شافٍ لهذا المرض، ومع أن بعض الحالات -كما ذكرنا- قد تشفى تلقائيًّا دون علاج؛ إلا أن التصلب المعمم Generalized morphea يكون أكثر خطورة. وتعتمد المعالجة على ضبط الأعراض والعلامات؛ وذلك بالكريمات الحاوية فيتامين D. وقد يُستعان بالكريمات التي تحوي الستيروئيدات، وكذلك قد يشمل العلاج معالجة ضوئية بالأشعة فوق البنفسجية لمناطق الإصابة. ويمكن أيضًا أن يلجأ الطبيب -في بعض الحالات الشديدة- إلى استعمال أدوية مثبطة للمناعة كالميثوتركسات أو الستيروئيدات الفموية.

إضافة إلى ما سبق؛ من المهم تجنُّب الاستحمام بالمياه الساخنة؛ إذ إنها تؤدي إلى زيادة جفاف البشرة، والاهتمام باستخدام الكريمات المرطبة لتليين الجلد وتحسين البشرة إضافة إلى البَدء بالعلاج فور التشخيص. ويمكن الاستعانة بمختصِّ صحة نفسية في حال الحاجة إلى الدعم في بعض أنواع الإصابات. 

الحاشية: 

خطوط بلاكشو: نمط من الخطوط الجلدية، وهي غير مرئية عادة، ولكن تتبع بعض أمراض الجلد الموروثة والمكتسبة هذه الخطوط. تمثل الخطوط نمطَ نمو الخلايا في أثناء مرحلة هجرة الخلايا البشروية. ولا تُمثل أية بِنى وعائية أو عصبية أو لمفية في الجلد. 

مصدر الحاشية: 

هنا

المصادر:

1- هنا

2- هنا

3- هنا

4- هنا

5- هنا