متلازمة Klüver-Bucy

اضطرابُ الفصِّ الصدغي الثنائي أو ما يُسمَّى متلازمة KBS) Klüver-Bucy)؛ هي اضطرابٌ عصبيٌّ دماغيٌّ نادرٌ للغاية، يُصيب الذكور والإناث على حدٍّ سواء، مسبِّباً الضرر لكلا الفصَّين الصدغيَّين مُسبِّباً اضطراباتٍ في الذاكرة والأداء الاجتماعي والجنسي والسلوك الطبيعي. وتُعدُّ الأعراض غير المألوفة أهمَّ ما يُميِّز هذه المتلازمة.

تاريخ المتلازمة:

أطلق كلٌّ من Klüver وBucy في ثلاثينيات القرن العشرين اسمَهما على مجموعةٍ مثيرةٍ من التغيُّرات التي لوحظت في غضون ثلاثة أسابيع بعد استئصال كلا الفصَّين الصدغيين للقرود. وتشمل هذه التغيّراتُ فرطَ الشهية، وتناولَ أشياء غير مناسبةٍ للأكل والسكون والتغيّرات في الغذاء والسلوك الجنسي، إضافةً إلى العمى النفسي. ولم يكن كلٌّ من Klüver وBucy على درايةٍ بتقريرٍ سابقٍ لتلك المتلازمة قد أجراه سانجر براون وإدوارد شيفر عام 1888.

عُرِفَت أولى الحالات البشرية عام 1950 عندما لجأ الجرَّاحون إلى استئصال الفصّ الصدغيّ الثنائي الجانب لعلاج النوبات الاختلاجية.

تتشابه الملامح السريرية لهذه المتلازمة عند البشر والقرود، ولكن نادراً ما يُشاهد اجتماعها معاً؛ لأن اختلال وظيفة الفصِّ الصدغي الأمامي لدى الإنسان أقلُّ حدَّةً في غالبية الأحيان مما يحدث عند استئصال الفصين الصدغيين لدى القرود. ولا تحدث متلازمة KBS بمعزل عادةً؛ إذ يغلب أن تكون جزءاً من متلازمةٍ سلوكيةٍ معقّدةٍ تتضمَّن دائماً فقدان الذاكرة والقدرة على الكلام، وقد تشمل أعراضُها الخرفَ والنوبات المرضية أيضاً.

أسبابها:

تحدث متلازمة Klüver-Bucy  نتيجةً لتلف الفصِّ الصدغي للدماغ، وهو ما  قد يُحدِثه صدمُ الدماغ لنفسه، أو بسبب أمراضٍ دماغيةٍ تنكُّسيةٍ أخرى، أو بعد الإصابة بالأورام، ويمكن أن يُعزى أيضاً إلى بعض الحالات الإنتانية الدماغية، وعلى رأسها التهاب الدماغ بالعقبول البسيط (وهو عدوى فيروسيةٌ دماغية).

الأعراض والتشخيص:

تُشخص متلازمة (KBS) إذا ظهرت على الأقل ثلاثةٌ من الأعراض المميزة ومنها:

• الميول الفموية المفرطة والرغبة في وضع مختلف أنواع الأشياء المحيطة بالفم أو ابتلاعها.

• حاجة المريض إلى استكشاف كلِّ ما يُحيط به ولمسه.
• الاهتياج البصري؛ وهو الميل للردِّ على كلِّ تحفيزٍ بصري.
• العمى النفسي؛ وهو صعوبة تحديد المعلومات البصرية ومعالجتها، وانعدام القدرة على التعرُّف إلى الأهمّية الانفعالية للأشياء.

• تغيّر السلوك العاطفي وخاصةً الهدوء. وتشمل التغييرات في السلوك العاطفي لدى البشر اللامبالاة والخمول وغياب الاستجابة العاطفية.

• السلوك الجنسي المتطرّف، وغالباً يُوجّه دون تمييز؛ إذ لوحظت تغيّراتٌ في التفضيل الجنسي وتغيّراتٌ ترتبط بالجماع والاستمناء وغيرها من التحفيز الذاتي، وجميعها قليل الشيوع على الرغم من تكرُّر الملاحظات والإيماءات الجنسية غير الملائمة.
• فقدان الذاكرة.
• قد تُلاحَظ أيضاً شهيّةٌ للطعام غير مسيطرٍ عليها، وأعراضٌ أخرى لها علاقةٌ بالعته.

علاج المتلازمة:

العلاج صعبٌ وغيرُ مُرضٍ غالباً. والعلاج الداعم بالأدوية النفسية قد يلطِّف بعض الأعراض المرتبطة بالمتلازمة.

المصادر:

1- هنا

2- هنا

3- هنا