الطب > مقالات طبية
فشل نِقْيِ العظم
يُعرَّفُ الفشلُ النِّقْويُّ (أو فشلُ نخاعِ العظم) Bone Marrow Failure بشذوذاتٍ كمّيةٍ أو نوعيةٍ في خليةٍ أو أكثرَ من الخلايا المولّدةِ للدمِ، ويضمُّ مجموعةً من الاضطراباتِ الموروثةِ والمكتسبة.
يندرج تحتَ متلازماتِ الفشلِ النِّقْويِّ الموروثةِ:
فقرُ دمِ فانْكوني Fanconi anemia و خلَلُ التقَرُّنِ الخِلْقِيُّ dyskeratosis congenita.
أما السببُ الأكثرُ شيوعاً للفشلِ النِّقويِّ المكتسبِ فهو فقرُ الدمِ اللاتَنَسُّجيُّ aplastic anemia.
الأسباب:
شذوذٌ في الخلايا الجذعيةِ يسببُ نقصاً في تنسُّجِها أو عدمَ تنسُّجِ نِقْيِ العظمِ بأكملِه.
عيوبُ الانقسامِ والنُّضجِ الخَلَويِّ، الناتجةُ عن أعوازِ فيتامينِ ب 12 أو حمضِ الفوليك (وهو فيتامين ب 9).
عيوبٌ في التمايُزِ كخَلَلِ التنسُّجِ النُّخاعيِّ (خلل تنسُّج النِّقْي) myelodysplasia.
آليّاتُ الإصابة:
إصابةُ الخلايا الجذعيةِ بالفيروساتِ أو السمومِ أو الموادِّ الكيميائية.
شذوذٌ هرمونيٌّ أو خَلَويٌّ.
كبتٌ مناعيٌّ.
طفراتٌ وراثيةٌ (جينيّة).
المظاهرُ السريرية:
يُحْدِثُ فقرُ الدمِ ضعفاً ووهَناً عامّاً قبل أشهرٍ من تأزُّمِ الحالة.
تتظاهرُ قلةُ تعدادِ الصُّفيحاتِ بنزيفٍ تلقائيٍّ من الجلدِ والأغشيةِ المخاطيةِ، وتزيد قلةُ العَدِلاتِ (neutrophils) من خَطرِ الإنتانات (العداوى infections).
تشكلُ المضاعفاتُ النزفيةُ إنذاراً هاماً.
يتظاهر مرضى فقرِ الدمِ الشديدِ بشحوبٍ أو أعراضِ فشلٍ قلبيٍّ احتقانيٍّ، مثلَ قِصَرِ النفَس.
رضوضٌ ونزيفٌ باللثةِ، أو نزوفٌ أنفيةٌ مرتبطةٌ بقِلةِ العَدِلات.
حمّى أو ذاتُ رئةٍ أو إنتانٌ دمَويٌّ (septicemia) أو التهابُ نسيجٍ خلاليٍّ.
يتظاهرُ فقرُ دمِ فانْكوني الوراثيُّ بأعراضٍ تتضمن:
- غيابَ الإبهام.
- غيابَ عظمِ الزنْد.
- شذوذاتٍ كُلْويّةً.
- صغَرُ الرأسِ.
ولكنْ يمكنُنا التنبؤُ بالفشلِ النِّقْوِيِّ:
يعتمد الأمرُ على فترةِ الخللِ الوظيفيِّ النِّقويِّ، حيث تتطورُ معظمُ الأمراضِ الموروثةِ إلى ابيضاضِ دمٍ (لوكيميا) خلال عدةِ سنوات.
وإنّ فقرَ الدمِ اللاتنَسُّجيَّ المكتسبَ غالباً ما يكون دائماً ومهدِّداً للحياةِ، ويموتُ معظمُ المرضى في ستةِ الأشهُرِ الأولى.
العلاج:
يعتمد نوعُ العلاجِ على سببِ ودرجةِ الفشلِ النِّقْوي، ويشمل ما يلي:
نقلَ الدم.
نقلَ خلايا جذعيةٍ من دمِ أو نِقْيِ عظمِ متبرعين متوافقينَ من أجلِ عمليةِ زرعِ النِّقْيِ.
زرعُ نِقيِ العظمِ (زرع النخاع) BMT:
هناك شروطٌ تتقيدُ بها مجموعةٌ من مراكزِ الزرعِ، ومنها:
1- عمرُ المريضِ تحتَ 55 عاماً.
2- يعاني المريضُ من حالةٍ شديدةٍ مع توفرِ متبرعٍ مطابقٍ وملائم.
ويُعتبرُ الإخوةُ المطابقون متبرعينَ مثاليينَ لزرعِ الخليةِ الجذعيةِ (HSCT) لمرضى الفشلِ النِّقويِّ الموروث.
التدابير العلاجية:
لادوائياً:
قد تتطلب الحالةُ نقلَ دمٍ (كرياتٍ حمرٍ+ صُفيحاتٍ)، وفي الحالاتِ الشديدةِ قد يكونُ زرعُ نِقيِ العظمِ ضرورياً.
يتوقف نجاحُ وإتمامُ عمليةِ الزرعِ بدرجةٍ كبيرةٍ على وجودِ متبرعٍ موافقٍ للمريضِ من ناحيةِ مُستَضِدّاتِ الكريّاتِ البيضِ البَشريةِ (HLA)، مع الرعايةِ الصحيةِ والمراقبة.
دوائياً:
تتطلب حالةُ قلّةِ العَدِلاتِ المتعلقةِ بالحُمّى (febrile neutropenia) علاجاً دوائياً إسعافياً، وفي بعضِ الحالاتِ علاجاً عُدوانياً بالصادّات (الأنتيبيوتيك).
عندما استبعادِ خَيارِ الزرعِ نلجأُ للمعالجةِ الكابتةِ للمناعة.
من الجديرِ بالذكرِ أنّ العنايةَ الداعمةَ مخفِّفةٌ للأعراضِ، ولا تعالِجُ المرضَ الأساسيَّ.
وذلك مع الأخذِ بعين الاعتبارِ أنّ المتبرعين بالخلايا الجذعيةِ يمكنهم العودةُ لممارسةِ نشاطاتِهمْ في غضونِ عدةِ أيامٍ إلى أسبوع.
المصادر:
1 - هنا
2 - هنا
3 - هنا
4 - هنا